«Como una losa que te cae encima». Carolina Martín Martín fue diagnosticada de hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) en 2020, aunque llevaba arrastrando algunos síntomas desde los 13 años. En su caso, se sumaban menstruaciones abundantes que derivaban en anemias frecuentes (no siempre relacionadas con la enfermedad) con estados puntuales de agotamiento y falta de energía. Algo que la ha acompañado durante 30 años. «Me hicieron una analítica en el trabajo y tenía las plaquetas bajas. Como mi hermana es enfermera, se lo comenté y empezamos a movernos».
En el proceso, se descartaron enfermedades autoinmunes, falta de ácido fólico o vitamina B12, pero Carolina seguía sin encontrar una respuesta. Finalmente, «me hicieron una citometría de flujo (muestra de sangre analizada en laboratorio que sirve para determinar el número, porcentaje y características de las células), y di positivo en hpn». A partir de ese momento, su vida cambió. El tratamiento era muy demandante, y debía acudir al hospital Can Ruti de Barcelona con frecuencia. «Aparte de que yo tuve una insuficiencia medular, la hpn se considera grave porque, entre otras cosas, puede provocar trombosis venosa profunda. Este tratamiento contribuye a evitarlo».
Carolina Martín Martín, paciente HPN
Transformar el miedo
La HPN es una enfermedad rara y grave de la sangre que puede afectar a personas de cualquier edad. Se caracteriza por la destrucción de los glóbulos rojos debido a un defecto genético en las células madre hematopoyéticas. Se considera una ‘enfermedad rara’ porque afecta a menos de 5 de cada 10.000 personas en nuestro país. Carolina es una de entre esas miles, miembro de la Asociación de hpn de España y testimonio de la crudeza a la que se enfrentan los pacientes que lidian con enfermedades más desconocidas. Al poco tiempo de su diagnóstico, Carolina comenzó con otro medicamento en el hospital Vall d ’Hebrón. Actualmente, ha conseguido dilatar su paso por el hospital. Pero ¿es posible conseguir mayor independencia? La respuesta es sí.
Sol, enfermera formadora de pacientes HPN: Son síntomas muy inespecíficos que pueden concordar con otras muchas enfermedades… y cuanto más tardas en dar con ello, más tardas en comenzar el tratamiento y más agotado te encuentras al paciente después de tantas pruebas y tantas visitas médicas sin respuesta
En esa afirmativa esperanza es donde se ubica la labor de las enfermeras como Sol Porto Silva, que atiende a pacientes de hpn a través del programa HPN Connect, una iniciativa de soporte a pacientes del Grupo OAT (Observatorio de la Adherencia al Tratamiento) y la biofarmacéutica Sobi. Su trabajo es formar a los especialistas sanitarios y dar soporte y formación a pacientes para que puedan adquirir los conocimientos necesarios e imprescindibles que les permitan gestionar la enfermedad sin necesidad de acudir al centro sanitario. «Por ejemplo, la autoadministración. La mayoría -de los pacientes- puede sentir algo de miedo al principio con la administración. Mi misión es transformar ese miedo en confianza». Sobi y OAT desarrollan el programa en toda España, con un equipo integrado por 20 enfermeras. Sol cubre los pacientes de la Comunidad Autónoma de Galicia. «Dentro de mi territorio, voy a la zona que sea necesaria, donde se encuentre el paciente. Como es una enfermedad ‘rara’, es cierto que salen poquitos casos. He tenido algunos en Lugo, A Coruña, Santiago de Compostela… pero, pese a las distancias, está todo bastante planificado». Así, derivados por el servicio público de salud, los pacientes que llegan a manos de Sol reciben una formación en la que «hacemos un constante hincapié en que se sientan seguros». Por eso, «las primeras semanas las hacemos siempre en el hospital. El personal sanitario también recibe nuestra formación previa».
Carolina, paciente HPN: Hacía poco que sabía que tenía HPN. Necesitaba esa relación más personal -que me daban las enfermeras-… eran momentos en los que salía de mi rutina con alguien que no es paciente, que es profesional, que entiende y te aconseja, pero que, a la vez, es cercana… Se crea una relación muy bonita. Saben que no eres solo un brazo al que poner una vía, y eso es muy importante
En ese momento, comienza el camino. «Dependiendo de las capacidades del paciente, de lo seguro o no que se encuentre, continuamos con formaciones presenciales u optamos por la vía telefónica». En el caso de personas más mayores o con alguna necesidad especial, «la formación se orienta al familiar o cuidador de referencia». Pese a la incertidumbre, cuenta Sol, «para ellos es un alivio, una mejora de la calidad de vida impresionante. Es lo que nos transmiten». El programa cuenta, además, con un contact center tanto para pacientes como para profesionales. «Pueden llamar todos los días del año en un horario determinado para que, en caso de surgir algún problema, tengan a quien acudir. Aunque he de decir que se reciben muy poquitas llamadas; las formaciones están muy bien calificadas por ellos mismos y yo creo que lo tienen todo muy claro», apunta Sol.
Sol Porto Silva, enfermera formadora de pacientes HPN
Labor enfermera
La HPN tarda en asentarse con nombre propio en la vida de las personas. Como en el caso de Carolina, pueden pasar años hasta dar con un diagnóstico. «Son síntomas muy inespecíficos que pueden concordar con otras muchas enfermedades… y cuanto más tardas en dar con ello, más tardas en comenzar el tratamiento y más agotado te encuentras al paciente después de tantas pruebas y tantas visitas médicas sin respuesta», confiesa Sol. Por eso, cuando llega el resultado, claro que alivia la carga de tanta lucha, pero es inevitable que se sume un nuevo peso: la incertidumbre.
La labor enfermera, en esos momentos, es especialmente crucial. Lo atestigua nuestra paciente, que sintió un gran apoyo, sobre todo, durante su embarazo, ya que se intensificaron sus visitas al hospital al considerarse de riesgo. «Hacía poco que sabía que tenía HPN. Necesitaba esa relación más personal, que me hablasen, me contasen… eran momentos en los que salía de mi rutina con alguien que no es paciente, que es profesional, que entiende y te aconseja, pero que, a la vez, es cercana… Se crea una relación muy bonita. Saben que no eres solo un brazo al que poner una vía, y eso es muy importante».
Sol, como profesional, repite incansablemente que «necesitamos más recursos para poder seguir investigando y que la HPN no se quede sólo con este tratamiento». Mientras tanto, ella y sus compañeras continuarán formando y divulgando el conocimiento a sus pacientes para -como decía Sócrates- hacerles un poco más libres.